Kronik lenfositik lösemi belirti ve tanı, Batı dünyasında 4.2 / 100 000 / yıl insidansı ile en sık görülen lösemidir. İnsidans> 80 yılda bir> 30/100 000 / yıl’a yükselir. Tanıdaki ortanca yaş 72’dir. KLL hastalarının yaklaşık% 10’unun 55 yaşından küçük olduğu bildirilmiştir.
Teşhis
KLL tanısı, aşağıdaki kriterler ile belirlenmiştir:
- En az 3 ay boyunca ≥5000 monoklonal B lenfosit / peril periferik kandaki varlığı. Dolaşan B lenfositlerinin klonalitesinin akış sitometrisi ile doğrulanması gerekir.
- Kan yaymasında bulunan lösemi hücreleri, karakteristik olarak küçük, sitoplazmanın dar bir sınırına sahip olgun lenfositler ve ayırt edilebilir nükleol içermeyen ve kısmen toplanmış kromatin içeren yoğun bir nükleusdur.
CLL hücreleri CD5 antijenini ve B hücresi yüzey antijenlerini CD19, CD20 ve CD23’ü birlikte eksprese eder. Yüzey immünoglobulin, CD20 ve CD79b seviyeleri, normal B hücrelerinde bulunanlara kıyasla karakteristik olarak düşüktür. Her bir lösemi hücresi klonu, ya κ ya da λ immünoglobulin hafif zincirlerinin ekspresyonu ile sınırlıdır.
Aksine, B hücresi yüzey antijenleri ve CD5’i de ifade etmesine rağmen, manto hücre lenfomasının lösemi hücreleri, genellikle CD23’ü eksprese etmez. CD23’ü eksprese eden vakalarda, bir translokasyonu (11; 14) saptamak için siklin D1 boyaması veya floresan in situ hibridizasyon (FISH), lösemik fazda mantle hücresi lenfomasının teşhisinde yararlıdır. CLL’den ayrılacak diğer lenfoma varlıkları marjinal bölge lenfoması ve immünositomadır. Kronik lenfositik lösemi belirti ve tanı ayrıntıları çok detaylı şekillendirilmiştir.
Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflandırmasında, küçük lenfositik lenfoma (SLL) ve CLL’nin aynı varlık olduğu düşünülmektedir. SLL tanısı, lenfadenopati ve / veya splenomegalinin varlığını gerektirir; periferik kandaki B lenfosit sayısı 5 × 10 9 / l’ yi geçmez . SLL hücreleri, CLL hücreleri ile aynı immünofenotipi göstermektedir. SLL tanısı, mümkün olduğunda lenf nodu biyopsisinin histopatolojik değerlendirmesi ile doğrulanmalıdır.
Lenfadenopati ve organomegali, sitopeniler ve klinik semptomların yokluğunda <5000 monoklonal B lenfosit / ul varlığı ‘monoklonal B lenfositoz’ (MBL) olarak tanımlanmaktadır [ 2 ]. KLL’ye ilerleme, yılda MBL vakalarının% 1-2’sinde görülür [ 3 ].
Tedavi başlangıcından önce aşağıdaki incelemeler önerilir [III, B] [ 2 ]:
- Tüm lenf nodu alanları, dalak ve karaciğerin dikkatli bir palpasyonu dahil olmak üzere tarih ve fizik muayene.
- Tam kan sayımı ve diferansiyel sayımı.
- Laktat dehidrojenaz (LDH), bilirubin, serum immünoglobulin, direkt antiglobulin testi (DAT) içeren serum kimyası.
- İlgili enfeksiyonların [hepatit B ve C, sitomegalovirüs (CMV), insan immün yetmezlik virüsü (HIV)] durumu, virüs (yeniden) aktivasyonunu önlemek için kemoimmünoterapi, alemtuzumab veya allojenik kök hücre transplantasyonundan önce değerlendirilmelidir. Kronik lenfositik lösemi belirti ve tanı hakkında ayrıntılar bulunmaktadır.