KLL Tanı Testleri

Bu bölümde tanımlanan testler KLL tanı testleri konusunda çalışmaları yaparak teşhisi koymak için gerekli değildir, ancak prognozu tahmin etmeye veya tümör yükünü değerlendirmeye yardımcı olabilir. Moleküler genetik floresan in situ hibridizasyon (FISH) dışında, bu testlerin uygulanması, terapiyi etkilemek için rutin uygulamada kullanılmamalıdır ve genellikle önerilmemektedir. Bununla birlikte, immünoglobulin mutasyon durumu gibi bazı parametreler, bireysel vakalarda klinik seyri tahmin etmek için yararlıdır. Bu testler, hastalıklarının ilerleyiş oranının daha iyi tahmin edilmesini isteyen hastalar için önerilebilir, ancak tedavi endikasyonunun bu testlerin hiçbirine bağlı olmadığı, ancak klinik evre ve hastalık aktivitesine bağlı olduğu vurgulanmalıdır (bkz. “Tedavi endikasyonları”).

Molede3

Interphase FISH kullanarak, tüm CLL vakalarının% 80’inden fazlasında sitogenetik lezyonlar tanımlanabilir.  en yaygın silme kromozom 13 uzun kolu olan [del (13q14.1)]. Ek olarak, sık kromozom anomalileri, kromozom 12’nin delesyonlarını ve / veya trizomisini, kromozom 11 [del (11q)] ve 6 [del (6q)] uzun kolundaki delesyonları ve kromozomun kısa kolunda 17 [del (17p) içerir. )].  İn vitro uyarıldığında, CLL hücreleri potansiyel prognostik önemi olan saptanabilir kromozomal translokasyonlara sahip olabilir. Ancak, bazı translokasyon CLL diğer lenfoproliferatif hastalıklara ayırt edilmesine yardımcı olabilir [örneğin t (11; 14)], genellikle) mantle hücreli lenfoma bulunur ki. KLL tanı testleri konusunda daha iiyi çalışmalar yapılabilir.

İleriye dönük klinik çalışmalardan, belirli kromozomal silmelerin saptanmasının prognostik önemi olduğunu gösteren kanıtlar artmaktadır. Del (17p) ‘ye sahip lösemi hücreleri olan hastalar, düşük bir prognoza sahiptir ve alkilleyici ilaçlar ve / veya purin analogları kullanılarak standart kemoterapi rejimlerine dirençli görünmektedir. FISH tarafından saptanan çeşitli kromozomal aberasyonlar üzerine yapılan retrospektif bir analizde, kromozomal aberasyonları del (11q) ve del (17p) olan CLL hücreleri olan hastalar, normal bir karyotip veya del ile lösemi hücrelerine sahip olan hastalara kıyasla daha düşük bir sonuca sahipti. (13q) tek genetik anormallik olarak. Diğer taraftan, del (17p) ‘ye sahip lösemi hücreleri olan hastalar alemtuzumab ile tedaviye tek başına ya da başka antilösemi ajanları ile kombinasyon halinde cevap verebilir.  Bu sitogenetik anormalliklerin saptanması, belirgin prognostik değere sahiptir ve terapötik kararları etkileyebilir. Klinik çalışmalarda, protokolde bir hastayı tedavi etmeden önce sitogenetiğin yapılması önerilir. Ek genetik kusurlar hastalığın seyri sırasında edinilen edilebilir  ; Bu nedenle, FISH analizlerinin tekrarı sonraki, ikinci ve üçüncü basamak tedaviden önce doğrulanmış gibi görünmektedir. KLL tanı testleri konusunda erken davranılması sizlere avantaj sağlayacaktır.

KLL Tanısı

KLL tanısı konusunda klinik denemeleri yorumlamak ve karşılaştırmak ve düzenleyici kurumlar tarafından yeni terapötik ajanların onaylanması için tanı ve yanıt değerlendirmesi için standart kriterler gereklidir. Bu nedenle, kronik lenfositik lösemi (KLL) konusunda Ulusal Kanser Enstitüsü tarafından desteklenen bir Çalışma Grubu (NCI-WG), 1988 yılında CLL hastaları için klinik çalışmaların tasarlanması ve yürütülmesi için kılavuzlar yayınlamıştır. Bu, son on yılda, Yeni prognostik belirteçlerin, tanısal parametrelerin ve tedavi seçeneklerinin belirlenmesinde önemli ilerleme kaydedilmiştir. Bu Kronik Lenfositik Lösemi (IWCLL) Uluslararası Çalıştayı Klinik çalışmalarda ve genel uygulamada KLL yönetimi için güncellenmiş öneriler sağladı.

KLL Tanısı Giriş

1988 ve 1996’da, kronik lenfositik lösemi (KLL) ile ilgili Ulusal Kanser Enstitüsü tarafından desteklenen Çalışma Grubu (NCI-WG), farklı tedaviler arasındaki karşılaştırmaları kolaylaştırmak ve farklı tedaviler arasındaki karşılaştırmaları kolaylaştırmak için KLL hastaları için klinik çalışmaların tasarlanması ve yürütülmesi için kılavuzlar yayınladı. Bu hastalığın biyolojisi ile ilgili bilimsel çalışmalarda kullanılabilir.  Gıda ve İlaç Dairesi, bu kılavuzları yeni ilaçların değerlendirilmesi ve onaylanmasında da benimsemiştir. Son on yılda, yeni prognostik belirteçlerin, tanı parametrelerinin ve tedavi seçeneklerinin tanımlanmasında kayda değer bir ilerleme kaydedilmiş, IWCLL destekli Çalışma Grubunun 1996 kriterlerini revize etmesine yol açmıştır. KLL tanısı  çok büyük önem arz etmektedir.

KLL Tanısı Teşhisi

Dünya Sağlık Örgütü’nün hematopoietik neoplaziler sınıflaması, lösemik lösemik lenfomadan (SLL) sadece lösemik görünümüyle ayırt edilebilen lösemi, lenfositik lenfoma olarak tanımlanmaktadır.  Dünya Sağlık Örgütü sınıflandırmasında, KLL her zaman bir neoplastik B hücresi hastalığı iken, daha önce T-CLL olarak tarif edilen tipe artık T-hücresi prolymphocytic lösemi denir. 

Hastanın KLL olduğu ve kıl hücre lösemisi gibi CLL gibi maskeleyebilen başka bir lenfoproliferatif hastalık veya dolaşımdaki villöz lenfositlerle birlikte manto hücre lenfoması, marjinal bölge lenfoması, dalak marjinal bölge lenfoması olduğunu doğrulamak önemlidir. foliküler lenfoma. Bunu başarmak için kan sayımı, kan yayması ve dolaşımdaki lenfoid hücrelerin bağışıklık fenotipini değerlendirmek önemlidir (bkz. “Kan” ve “İmmünofenotip”).

KLL Tanısı Kan

KLL tanısı , periferik kanda en az 3 ay boyunca 5 × 10 9 / LB lenfositlerden (5000 / μL) daha fazla veya eşit varlığını gerektirir . Dolaşan B lenfositlerinin klonalitesinin akış sitometrisi ile doğrulanması gerekir. Kan yaymasında bulunan lösemi hücreleri, karakteristik olarak küçük, sitoplazmanın dar bir sınırına sahip olgun lenfositler ve ayırt edilebilir nükleol içermeyen ve kısmen toplanmış kromatin içeren yoğun bir nükleusdur. Bu hücreler, daha büyük ya da atipik hücreler, yarılmış hücreler ya da kan lenfositlerinin% 55’ine kadarını içerebilen pro-fıbositler ile karıştırılmış olarak bulunabilir. Bu yüzdeyi aşan proliyositlerin bulunması, proliyositotik lösemi (B-hücresi PLL) teşhisini destekleyecektir. Hücre enkazı olarak bulunan Gumprecht nükleer gölgeleri veya leke hücreleri, KLL’de bulunan diğer karakteristik morfolojik özelliklerdir. KLL tanısı farklılıkları bu şekilde ortaya çıkmaktadır.